Yousif Abdalla, Idriss Matoug, Hanan Alsalheen. Children's Hospital, Faculty of Medicine, Benghazi University, Benghazi, Libya.

Agammaglobulinemia is a primary immunodeficiency disease. Affected children presented a blockade in maturation of B-cells in the bone marrow which leads to low or absent serum immunoglobulin levels (1). There are three types:  X-linked, early onset, and late onset.

Yousif Abdalla, Idriss Matoug, Hanan Alsalheen. Children's Hospital, Faculty of Medicine, Benghazi University, Benghazi, Libya.
Traduit par Dr L Jeddane, Maroc.

L’agammaglobulinémie est un deficit immunitaire primitive, où le patient présente un blocage de la maturation des lymphocytes B dans la moelle osseuse, aboutissant à des taux d’immunoglobulines sériques bas ou absents (1). On reconnait 3 types d’agammaglobulinémie : liée à X, précoce et tardive.

El-Sayed ZA1, Hossny EM1, Reda SM1, El-Owaidy RH1, Aly N1, Yahia RM2
1Pediatric Allergy and Immunology unit, Children's Hospital, Ain Shams University, Cairo, Egypt
2Mohammed A Hamid Teaching Hospital for Paediatrics, Khartoum, Sudan.

Traduit de l’anglais par Jeddane L (Maroc)

Contexte: La granulomatose septique chronique (CGD) est un trouble génétique hétérogène caractérisé par des infections récurrentes mortelles bactériennes et fongiques et la formation de granulomes. Le déficit isolé en IgA (SIgAD) est l'un des déficits immunitaires les plus fréquents, caractérisé par des taux sériques faibles d’IgA (<5 mg / dL) en présence de taux normaux d'IgG et IgM. La coexistence de CGD et SIgAD est une occurence intéressante qui est très rarement rapportée. Déficit immunitaire et autoimmunité peuvent se produire en même temps chez le même individu. L'incidence de maladies auto-immunes dans le SIgAD varie entre 7% et 36%, affectant en particulier les poumons et les paramètres hématologiques. En raison des infections persistantes, les patients atteints de CGD peuvent avoir des taux élevés d'immunoglobulines avec plusieurs auto-anticorps. Plus de 15% des enfants atteints de CGD souffrent de maladies auto-immunes.

Fethi MELLOULI, National Center of Bone Marrow Transplantation, Tunis, Tunisia

Translation: Jeddane Leïla, Morocco

Ahmed is a 7 months-old boy from 1st-degree cousins ​​of Tunisian origin. His medical history reveals earlier death of two brothers from severe infection.  His illness began at the age of three months by recurrent broncho-pulmonary and digestive infections, extensive oral thrush resistant to local antifungal treatment  and purulent otitis.

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