Fethi MELLOULI, Centre National de Greffe de Moelle Osseuse de Tunis

Ahmed est un garçon de 7 mois issu de parents cousins germains d'origine Tunisienne. Dans ses antécédents pathologiques, on note la notion de décès en bas âge de deux frères dans un tableau d'infection grave. Sa maladie avait commencé à l'âge de 3 mois par des infections broncho pulmonaires et  digestives récidivantes,  un muguet buccal extensif résistant au traitement anti fongique local, des otites purulentes à répétition.

Rasha H El-Owaidy, MD, PhD; Pediatrics and Clinical Immunology, Faculty of Medicine, Ain Shams University, Caire, Egypte
Traduit par Jeddane Leïla, PhD, Maroc

Introduction: Le syndrome Hyper-immunoglobuline M (HIGM) résulte d’une variété de defaults génétiques qui affectent l’interaction entre les lymphocytes T et B aboutissant à l’incapacité, par ces derniers, de ‘switcher’ de la production d’anticorps d’isotype IgM vers les isotypes IgG, IgA ou IgE.

El-Sayed ZA1, Hossny EM1, Reda SM1, El-Owaidy RH1, Aly N1, Yahia RM2
1Pediatric Allergy and Immunology unit, Children's Hospital, Ain Shams University, Cairo, Egypt
2Mohammed A Hamid Teaching Hospital for Paediatrics, Khartoum, Sudan.

Background: Chronic granulomatous disease (CGD) is a genetically heterogeneous disorder characterized by recurrent life-threatening bacterial and fungal infections and granuloma formation. Selective IgA deficiency (SIgAD) is one of the most common types of primary immunodeficiency, characterized by low serum levels of IgA (<5 mg/dL) in the presence of normal IgG and IgM. Coexistence of CGD and SIgAD is an interesting issue that is very rarely reported. Immunodeficiency and autoimmune phenomena may occur concomitantly in the same individual. The incidence of autoimmune disease in SIgAD varies between 7% and 36%, especially affecting the lungs and hematological parameters. Due to the persistent infections, patients with CGD could have high levels of immunoglobulins with several autoantibodies. More than 15% of the children with CGD suffer from autoimmune diseases

Nesrine Radwan, Pédiatre, Faculté de médicine,  Université Ain Shams, le Caire, Egypte.

Traduction : Maroufou J. Alao (Benin)

Introduction : Le Syndrome d’Hyper IgE (HIES) est un déficit immunitaire primitif caractérisé par des eczémas, des abcès froids, des infections  pulmonaires, une éosinophilie et une concentration sérique en IgE très élevée. Il en existe deux formes : autosomique dominante (type 1) et  autosomique récessive (type 2). Le type 1 est secondaire à des mutations hétérozygotes dans le gène STAT3 et se présente avec une prépondérance des signes respiratoires (résultant en la formation d’un pneumatocèle) et cutanés (érythème, eczéma, abcès cutanés récurrents) associés à une dysmorphie faciale et des fractures pathologiques.

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