Yousif Sulaiman, Idriss Matoug, Abdulla Alteer, Hanan Alsalheen, Salah Alamroni, Fatma Altajori.
Children's Hospital, Faculty of Medicine, Benghazi University, Benghazi, Libya.
Traduit par L Jeddane (Maroc)

La leishmaniose cutanéo-muqueuse est une des différentes formes de leishmainiose due à une infection parasitaire transmise par la morsure d’une mouche de sable. Elle est causée par L. braziliensis, L. panamensis et, moins fréquemment, L.amazonensis. L'infection est caractérisée par des lésions de la peau et des muqueuses de la bouche et du nez (1,2).

L’Ataxie télangiectasie (AT) est un syndrome rare, et un trouble neurodégénératif multiviscérale, les enfants affectés sont immunodéficients et sont plus enclins à développer une tumeur maligne (3).

L’AT est une maladie autosomique récessive résultant de la perte de fonction de la protéine ATM. Cliniquement, elle est caractérisée par une ataxie cérébelleuse, qui se manifeste habituellement à l'âge de 2 ans et des télangiectasies oculo-cutanées (4).

La leishmaniose cutanéo-muqueuse est une maladie très rare en Libye, et du fait de sa gravité, nous voulions savoir comment elle se présente chez un patient atteint de déficit immunitaire primitif.

Observation :

Il s’agit d’une fille de 13 ans issue de parents consanguins, diagnostiquée comme AT à l'âge de 6 ans. Il y a 3 ans, elle a présenté une lésion sur la pointe du nez, puis une autre lésion sur la lèvre supérieure. Aucune histoire de voyage dans la zone endémique de la leishmaniose n’est rapporté.

À l'examen physique, son poids et sa taille sont en dessous du 3e percentile, elle est pâle et présente des télangiectasies de la sclérotique. On observe une lésion ulcéreuse au bout du nez qui s’étend à la partie antérieure de la cloison nasale causant la défiguration de son nez. Il y a aussi un autre grand ulcère à la lèvre supérieure et l'angle de la bouche, avec une nouvelle petite ulcère de la peau dans la joue droite (voir la figure). Elle a une démarche instable, une hypotonie de tous les membres et des réflexes ostéo-tendineux faibles. Aucun signe d’ hépatosplénomégalie n’a été observé.

Leishmaniose cutanéomuqueuse chez une fille avec ataxie telangiectasie

La biopsie de la lésion a révélé la présence d'amastigotes du parasite leishmania et la PCR était positive pour la Leishmania.

Les taux d’immunoglobulines étaient bas pour son âge (fait à 13 ans) :

IgA: 60 mg / dL

IgM: 58 mg / dL

IgG: 486 mg / dL

WBC: 14,8 X109 / mL    Hb: 10,6 g / dL Plaquettes: 758 x 109 / ml
Nombre absolu de lymphocytes: 3x 109 / ml

Nombre absolu de neutrophiles: 10.5x 109 / ml

Elle a été traitée avec de multiples doses d’amphotéricine B liposomale intraveineuse et de stibogluconate de sodium. Aussi, on a eu recours à la chirurgie plastique pour son nez. Des antibiotiques systémiques ont été donnés pour une infection bactérienne secondaire de la lésion. Elle reçoit des immunoglobulines intraveineuses à un rythme mensuel plus une prophylaxie antibiotique par voie orale quotidienne.

Même si elle a reçu de nombreuses doses intraveineuses d’amphotéricine B liposomale et stibogluconate de sodium, elle a montré une mauvaise réponse au traitement et la lésion s’est étendue du nez à sa lèvre et sa joue. Ceci pourrait être attribué à un retard dans le diagnostic de la leishmaniose cutanéo-muqueuse, car ce type de Leishmanie est considéré comme très rare en Libye, et la première biopsie de la lésion était évocatrice d'une infection tuberculeuse et pour cela, elle a reçu initialement une thérapie antituberculeuse pendant 3 mois avant la biopsie suivante qui a confirmé le diagnostic de leishmaniose.

Conclusions:
Bien que le patient ait reçu un traitement approprié pour les leishmanioses, le retard dans le diagnostic de la leishmaniose cutanéo-muqueuse chez les patients souffrant de déficit immunitaire primitif peut conduire à une mauvaise réponse au traitement.

La leishmaniose cutanéo-muqueuse devrait être considéré chez les enfants atteints de déficits immunitaires primitifs quand ils ont des lésions des muqueuses suggestives, même dans des régions non endémiques.

Références:

  1. Palumbo E. Treatment strategies for mucocutaneous leishmaniasis.  J Glob Infect Dis.2010;2:147–150.
  2. Luiz J, Otavio M, Utsch D. Mucocutaneous Leishmaniasis: clinical markers in presumptive diagnosis. Braz. j. otorhinolaryngol. 2011;77(3) : 380-384.   
  3. Crawford TO, Skolasky RL, Fernandez R, Rosquist KJ, Lederman HM. Survival probability in ataxia telangiectasia. Arch Dis Child. 2006;91(7) : 610-1.
  4. Taylor AM, Byrd  PJ. Molecular pathology of ataxia telangiectasia. J Clin Pathol. 2005 ;58(10):1009-15.

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