Dr Erwa N. H. H.1, 2, Dr Al Hussain H. A. 2Dr A Aziz S. I. 1, 2 & Prof Ahmed A. H.1
1 Faculty of Medicine University of Khartoum, Khartoum Sudan
2 Soba University Hospital, university of Khartoum, Khartoum, Sudan
Traduit par Dr L Jeddane (Maroc)

Le déficit immunitaire commun variable (DICV) représente un groupe hétérogène de déficits primitifs en anticorps (DIH), lequel devient de plus en plus un diagnostic d’exclusion. Le diagnostic se base sur l’observation clinique d’infections à répétition, principalement des voies respiratoires, et des taux diminués des immunoglobulines G et A, avec ou sans la diminution de l’isotype IgM1,2. Les infections sont généralement d’origine bactérienne ou virale, alors que les infections fongiques sont inhabituelles en première ligne chez des patients avec un déficit humoral, à moins qu’il y ait un déficit en lymphocytes T substantiels. Alors que de nombreux défauts immunologiques ont été rapportés chez les patients DICV, une infection primaire à Aspergillus n’est pas fréquemment rapportée dans ce groupe de patients3.

 

Observation:

Un home âgé de 38 ans nous a été adressé par un pneumologue en septembre 2014, suite à des infections sinopulmonaires récurrentes. Son histoire médicale a commencé en 2000 avec des problèmes de sinus, des infections pulmonaires répétées, incluant des pneumonies et 2 épisodes de, d’après ce qu’il rapporte, méningite viral/méningo-encéphalite et desquels il s’est complètement remis. Il était fatigué la plupart du temps et manquait d’appétit. Ses genoux et épaules étaient douloureuses avec des  tuméfactions des genoux qui ont été explorées par les rhumatologistes, et pour lesquels il a reçu des corticostéroïdes sans amélioration. Il a été, de façon répétée, testé séronégatif pour le VIH et un myélogramme s’est révélé non concluant. La radio des sinus a révélé un oblitération de tous les sinus, plus marquée sur la droite. Il a été obligé de quitter son travail.

À l’examen Clinique, le patient était en assez mauvais état general, maigre et légèrement pâle. Il n’y avait pas d’adénopathies significatives. L’examen du thorax a révélé des aires de respiration tubaire, principalement au niveau des lobes moyen et inférieur droits.

Il avait un taux normal d’hémoglobine, de même que la formulation blanche avec un bilan rénal et hépatique normal, et un taux normal de CRP et de C3 et C4.

Immunoglobulines:     IgG: 79 mg/dl (700-1600)

IgA: 7 mg/dl (70-400)

IgM: 13mg/dl (40-230)

Le diagnostic de DICV a été évoqué et le patient a commencé un traitement de 4 semaines à la Doxycycline pour traiter une éventuelle infection des articulations à Mycoplasma. On lui a alors prescrit une prophylaxie au Cotrimoxazole (Septrin) jusqu’à ce qu’il trouve un support financier pour la substitution des immunoglobulines. Malheureusement, le Septrin n’a pas été commencé. Pendant la première semaine de Décembre 2014, son état s’est aggravé avec l’occurrence d’une douleur thoracique à droite suivant une infection des voies respiratoires hautes pour laquelle il avait pris de l’Azithromycine. Il était très fatigué, pâle et présentait une diarrhée. L’examen a montré un endolorissement sévère du côté droit de la paroi thoracique inférieure et de l’hypochondre avec un degré de défense musculaire dans la même région. Sa numération blanche était élevée avec une neutropénie et une CRP augmentée. Une radiographie thoracique a confirmé une pneumonie droite avec un épanchement pulmonaire. L’échographie abdominale a révélé une texture normale du foie sans preuve de formation d’abcès et une rate légèrement dilatée. La TDM thoracique (HR) a montré une pneumonie du lobe moyen droit avec épanchement para-pulmonaire, un épaississement minime de la paroi bronchique des lobes supérieur et moyen, de petits ganglions lymphatiques pré-vasculaires et aucune anomalie du médiastin.  Les sous-populations lymphocytaires ont révélé que ses lymphocytes B étaient à 2.97%, les NK à 5.4% et les lymphocytes T à 89.5%.

L’examen cytobactériologique des crachats a montré la présence de Klebsiella pneumonia et d’ Aspergillus sp. La coproculture a montré des colonies de Salmonella sp. sensibles à la Ciprofloxacine à laquelle les Klebsiella étaient également sensibles. Il a été admis à l’hôpital pour correction des électrolytes et a commencé la Ciprofloxacine I/V. Son état s’est amélioré et il est sorti sous antibiotiques par voie orale.

Discussion:

Un retard diagnostic de 4 à 9 ans a été rapporté dans le DICV1. Il n’est pas inhabituel de rencontrer des délais plus longs dans des pays avec peu de DIP rapportés. Cela peut aggraver le pronostic qui est par ailleurs entravé par des structures de diagnostic et prise en charge limitées1, 4.

Vu que les infections à Aspergillus sp ne sont pas fréquentes chez les patients avec un DIH, de nouveaux échantillons ont été prélevés pour analyse mycologique. Nos hypothèses sont par ordre d’importance : une infection secondaire suite à la sinusite chronique, une contamination, ou une présentation atypique de DICV.

Conclusions:

Ce scenario démontre des retards de diagnostic dans des pays avec des resources limitées et la présence d’un pathogène inhabituel dans les DIH.

References:

  1. Salzer U., Warnatz K. & Peter H. H. Common Variable Immunodeficiency- an update. Arthritis Research & Therapy. 2012, 14:223.
  2. Bousfiha A.A., et al. A phenotypic approach for IUIS PID classification and diagnosis. Guidelines for clinicians at the bedside. J Clin Immunol. 2013 August;33 (6): 1078-1087.
  3. Antachopoulos C., Walsh T. J. & Roilides E. Fungal infections in primary immunodeficiencies. Euro J Pediatr (2007) 116: 1099-1117.
  4. Sorensen R., Etzioni A., Bousfiha A. A. & Zeiger J. B. Collaborating to improve quality of life in primary immunodeficiencies: World PI Week, 2013. J Clin Immunol (2013) 33:1145-1148.

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